Neben den neurodegenerativen Erkrankungen wie Parkinson oder Demenz und den neurovaskulären Erkrankungen mit dem Schlaganfall spielen Autoimmunerkrankungen in der Neurologie im klinischen Alltag und der Forschung eine herausragende Rolle. Dabei geht es nicht nur um Entzündungen von Gehirn und Rückenmark, sondern auch von peripheren Nerven und Muskulatur.

Die Multiple Sklerose ist eine immunvermittelte chronisch entzündliche Erkrankung des Zentralnervensystems, welche die häufigste Ursache für eine bleibende Behinderung im jungen Erwachsenenalter ist. Die Diagnose wird mittels der Magnetresonanztomographie und der Nervenwasseruntersuchung gestellt. Bei über 80 Prozent der Patienten zeigt sich anfangs ein schubförmiger Verlauf mit vorübergehenden Gefühlsstörungen, Gangstörungen oder einseitiger Sehnerventzündung.

Unbehandelt kommt es bei mindestens der Hälfte aller Betroffenen nach durchschnittlich zehn Jahren zu einer schleichenden Zunahme der Beschwerden, einer sekundären Progredienz. Sowohl die Zahl der Schübe als auch die sekundäre Progredienz lassen sich durch moderne Immuntherapeutika, insbesondere monoklonale Antikörper, erfolgreich behandeln. Im Jahr 2018 stehen 15 Präparate für die MS-Therapie zur Verfügung, wobei der gezielte Einsatz in Abhängigkeit von der Verlaufsform der MS und die Risikoeinschätzung bezüglich der Nebenwirkungen eine hohe Fachkompetenz erfordern.

Unbehandelt kommt es bei mindestens der Hälfte aller Betroffenen nach durchschnittlich zehn Jahren zu einer schleichenden Zunahme der Beschwerden, einer sekundären Progredienz.

Während bei der MS die Entzündung in MRT und Nervenwasser nachgewiesen werden kann, fehlen spezifische Antikörper im Blut. Bei der klinisch ähnlichen Neuromyelitis optica hingegen führen spezifische Antikörper (Aquaporin 4, MOG) zur Entzündung von Sehnerv, Rückenmark und Gehirn.
Autoimmun vermittelte Hirnentzündungen (Autoimmunenzephalitiden) führen zu psychischen Symtomen und Epilepsie.

Während Antikörper gegen das Innere hirneigener Zellen (onkoneurale Antikörper) vor allem als Tumor-assoziierte Erkrankungen schon länger bekannt sind, wurden erst in den letzten 10 Jahren zahlreiche Antikörper gegen neurale Oberflächen (Rezeptoren, Kanäle oder assoziierte Proteine) neu entdeckt, die mit modernen Immuntherapeutika erfolgreich behandelt werden können.

Eine immunologisch bedingte Entzündung der peripheren Nerven mit rasch aufsteigender Lähmung bis zur Ateminsuffizienz liegt dem Guillain-Barré-Syndrom zugrunde. Hier führt die überschießende Immunreaktion auf einen Infekt des Magen-Darm-Traktes oder der oberen Luftwege zu den Symptomen und die ursächlichen Antikörper müssen per Blutwäsche (Plasmapherese) entfernt oder durch  die Gabe von hochdosierten intravenösen Immunglobulinen blockiert werden. Bei der chronischen Verlaufsform der immunvermittelten Polyneuritis (CIDP) kommt auch die Gabe von Kortikoiden in Frage.

Die Myasthenia gravis beruht auf einer autoimmunen Störung der Reizübertragung vom Nerv auf die Muskulatur und führt zu belastungsabhängigen Lähmungserscheinungen durch Antikörper gegen den Acetylcholin-Rezeptor an der neuromuskulären Synapse. In den letzten Jahren wurden weitere Autoantikörper mit pathogener Bedeutung identifiziert.

Bei den autoimmunen entzündlichen Muskelerkrankungen werden die Polymyositis, die nekrotisierende Myositis, die Dermatomyositis und die Einschlusskörpermyositis anhand von Muskelgewebsproben unterschieden. Vor allem bei der Dermatomyositis kann ein Krebsleiden ursächlich für die Immunreaktion sein.