Bindegewebe kommt überall im Körper vor, unter anderem in der Haut und in den inneren Organen, und erfüllt zahlreiche Aufgaben: Es stabilisiert und schützt verschiedene Organe, ist an der Abwehr von Krankheitserregern beteiligt und hilft bei der Versorgung des Körpers mit Nährstoffen. Bei manchen Menschen – Experten schätzen bei bis zu 220 pro eine Million – verdickt und verhärtet sich dieses Organgerüst an einzelnen oder mehreren Stellen des Körpers.

Zum einen kann dadurch die Haut starr und fest wie ein „Panzer“ werden. Zum anderen können die Veränderungen lebenswichtige Organe wie die Lunge betreffen. Verhärten und verdicken sich zum Beispiel die Blutgefäße in der Lunge, kann der lebensbedrohliche Lungenhochdruck, genauer die pulmonal-arterielle Hypertonie (PAH), entstehen. Für Patienten mit Sklerodermie ist eine jährliche Früherkennungsuntersuchung auf PAH wichtig. Wird dabei die Lungenerkrankung diagnostiziert, ist sie mit einer Kombination spezifischer PAH-Medikamente gut behandelbar.

Sklerodermie – die Krankheit der harten Haut

Der Name „Sklerodermie“ leitet sich aus den griechischen Begriffen „skleros“ (= hart) und „derma“ (= Haut) ab. Das beschreibt gut die Hauterscheinungen bei Sklerodermie. Darüber hinaus verwenden Experten den Begriff „systemische Sklerose“ (SSc). Die SSc gehört zu den sogenannten Kollagenosen, einer Gruppe seltener Autoimmunerkrankungen. Kennzeichnend für diese Erkrankungen ist ein fehlgeleitetes Immunsystem, das Teile des körpereigenen Bindegewebes, das Kollagen, als fremd wahrnimmt und dagegen Antikörper bildet.

Im Laufe der Erkrankung kommt es zu einer starken Vermehrung und zunehmenden Verhärtung des Bindegewebes. Da Bindegewebe überall im Körper zu finden ist, können nicht nur die Haut, sondern auch wichtige innere Organe wie Lunge, Herz, Verdauungstrakt, Blutgefäße und Nieren geschädigt werden. Die Erkrankung verläuft sehr variantenreich.

Daher ist nicht jeder Patient in gleichem Ausmaß betroffen. Das erschwert die Diagnosestellung, sodass einige Patienten eine regelrechte Ärzteodyssee hinter sich haben, bevor die richtige Diagnose gestellt wird. Ärztliche Experten für die Erkrankung sind Rheumatologen oder ein auf systemische Sklerose spezialisierter Dermatologe.

Da der genaue Auslöser der Erkrankung nicht bekannt ist, gibt es keine ursächliche Therapie der SSc. Die Symptome und Folgen können hingegen gut behandelt werden. Bei schweren Folgeerkrankungen wie dem Lungenhochdruck, an dem SSc-Patienten häufig erkranken, ist die Früherkennung besonders wichtig. Denn mit einer spezifischen Therapie können die Lebenserwartung und die Lebensqualität der Betroffenen deutlich verbessert werden.

Was ist Lungenhochdruck?

Lungenhochdruck ist eine seltene, schwerwiegende Erkrankung, bei der es zu einer dauerhaften Erhöhung des Blutdrucks in den Lungengefäßen kommt. Auch wenn die Erkrankung insgesamt gesehen selten ist, gibt es dennoch eine Vielzahl von Ursachen. So kann eine pulmonal-arterielle Hypertonie (PAH) – das ist eine bestimmte Form des Lungenhochdrucks – im Verlauf einer Sklerodermie entstehen.

Bis zu 14 Prozent der Patienten mit SSc erkranken an PAH. Die bei SSc entstehenden Veränderungen des Bindegewebes können auch die Blutgefäße in der Lunge betreffen. Sie verhärten und verengen sich, dadurch steigt der Blutdruck dauerhaft. Erste Anzeichen der Erkrankung sind Atemnot, schnelle Erschöpfbarkeit und abnehmende Leistungsfähigkeit.

In einem fortgeschrittenen Stadium können die Patienten selbst im Liegen unter Atemnot leiden. Wird die Erkrankung nicht behandelt, ist sie vergleichbar schnell tödlich wie eine fortgeschrittene Krebserkrankung. Letztlich sterben die Patienten an Herzversagen. Denn die rechte Herzhälfte muss ständig gegen den enormen Druck anpumpen, um das Blut durch die Lunge zu befördern. Auf Dauer ist sie dem nicht gewachsen.

Jährlich zur PAH-Kontrolle – für Sklerodermiepatienten ist das lebenswichtig

Ist die Lebenserwartung für unbehandelte Lungenhochdruckpatienten ohnehin schlecht, ist sie für Sklerodermiepatienten mit PAH um einiges schlechter. Darum empfehlen Experten, diese Patientengruppe einmal im Jahr zur Kontrolle zu untersuchen. Dabei wird gezielt nach ersten Hinweisen auf eine mögliche PAH gefahndet.

Die Untersuchung erfolgt am besten in einem Lungenhochdruckzentrum mit einer Herzultraschalluntersuchung (Echokardiografie). Ergeben sich Verdachtsmomente, schließen sich weitere Untersuchungen an. Die endgültige Bestätigung der Diagnose erfolgt durch eine Rechtsherzkatheteruntersuchung. Denn mit dieser Methode kann der Blutdruck direkt im Lungenkreislauf gemessen werden.

Unabhängig von den jährlichen Kontrolluntersuchungen sollte jeder Sklerodermiepatient selbst ein Auge auf sich haben und überlegen, ob sich an seiner körperlichen Fitness etwas geändert hat. Veränderungen müssen nicht unbedingt ein Hinweis auf eine PAH sein. Patienten sollten dennoch nicht zögern, ihren Arzt anzusprechen. Denn nur der Arzt kann klären, ob es sich tatsächlich um Anzeichen einer PAH handelt, und diese entsprechend behandeln.

PAH bei Sklerodermie ist behandelbar

Lungenhochdruck ist nicht heilbar, aber langfristig gut behandelbar. Für die Patienten bedeutet das eine höhere Lebenserwartung und eine bessere Lebensqualität. Deshalb ist gerade für Sklerodermiepatienten, die ohnehin durch ihre Grunderkrankung eingeschränkt sind, eine frühe Diagnose und Therapie entscheidend.

Heute steht eine Reihe von Wirkstoffen aus mehreren Medikamentengruppen zur Verfügung, die miteinander kombiniert werden können. Mit deren Hilfe kann gegen das Ungleichgewicht der gefäßverengenden und gefäßerweiternden Stoffe vorgegangen werden.

Mehr Informationen

Weitere Informationen zu Sklerodermie finden Interessierte auf den Webseiten der Selbsthilfeorganisationen: www.sklerodermie-selbsthilfe.de und www.scleroliga.de. Die Website www.leben-mit-sklerodermie.de informiert über die Erkrankung und hält nützliche Tipps für den Umgang im Alltag parat.

Mehr zu Lungenhochdruck findet sich auf www.lungenhochdruck-infocenter.de und der Website der Patientengruppe www.phev.de. Die genannten Webseiten informieren außerdem über Spezialistenzentren zu beiden Erkrankungen.

Facts

  • Wichtig: Je früher Lungenhochdruck bei Patienten mit SSc erkannt wird, desto besser sind die Behandlungsmöglichkeiten.
  • Berühmter SSc-Patient: Der Maler Paul Klee (1879–1940) litt an Sklerodermie und starb auch daran. Hinweise auf seine Erkrankung finden sich immer wieder in seinem künstlerischen Werk.
  • Übrigens: Frauen sind ungefähr viermal so häufig von SSc betroffen wie Männer – meist im Alter von 30 bis 50.
  • Gefäßverengende und gefäßerweiternde Botenstoffe sind bei Lungenhochdruck nicht im Gleichgewicht.
  • Warum brauche ich jetzt morgens länger zum Bäcker? Seit wann muss ich eigentlich auf dem ersten Treppenabsatz haltmachen?
  • Sklerodermiepatienten sollten ihre körperliche Fitness im Auge behalten.