Nehmen Sie die Symptome keinesfalls auf die leichte Schulter, denn es können erste Anzeichen für eine ernste, nicht heilbare, chronische Krankheit sein: den Lungenhochdruck, auch pulmonal arterielle Hypertonie (PAH) genannt. Nicht allein die so vielfältigen Beschwerden machen eine gezielte Diagnose zur Detektivarbeit. Schwierig ist die Diagnose auch, weil die Erkrankung sehr selten ist: In Deutschland sind  etwa 2.000 bis 6.000 Menschen an einer PAH erkrankt, von einer hohen Dunkelziffer ist bei der Vielfalt der Beschwerden jedoch auszugehen.

Die Betroffenen kämpfen nicht nur mit starker Einschränkung der Leistungsfähigkeit, sondern gehen meist auch Jahre von Arzt zu Arzt bis zur richtigen Diagnose. Es verstreicht wertvolle Zeit, in der längst eine Therapie wirken könnte und in der sich die Krankheit in ein fortgeschrittenes Stadium verschlechtert. Unbehandelt liegt die durchschnittliche Lebenserwartung dann nur bei 2,8 Jahren.

Warum kommt es zum Hochdruck in der Lunge?

Bei der PAH sind die Blutgefäße in der Lunge stark verengt, wodurch der Druck in den Lungengefäßen steigt. Damit durch die verengten Lungengefäße noch eine ausreichende Blutmenge fließen kann, muss das rechte Herz gegen diesen Widerstand pumpen und dabei erheblich mehr Arbeit leisten. Diese erhöhte Belastung führt langfristig zu einer Vergrößerung des Herzens. Bei Belastung kann die verdickte rechte Herzkammer das zusätzlich benötigte Blutvolumen nicht mehr aufbringen. Trotz der Mehrarbeit der rechten Herzhälfte gelangt  keine ausreichende Menge Sauerstoff von der Lunge ins Blut. Es kommt zu einer schlechten Sauerstoffversorgung sämtlicher Organe und damit zu einer Abnahme der körperlichen Leistungsfähigkeit.

Abbildung: Anstieg des Gefäßwiderstandes in der Lungenarterie bei PAH.

Regelmäßige Kontrolle der Risikogruppen

Vorbeugen kann man der Erkrankung nicht, da die Ursachen noch nicht im Einzelnen geklärt sind. Jedoch kann man bereits bestimmte Risikogruppen definieren. So unterscheidet man eine idiopathische (unklare Ursache) von einer familiär vererbten pulmonal arteriellen Hypertonie. Hieran können vor allem Menschen mit bereits betroffenen Familienangehörigen erkranken. Davon lassen sich noch die Formen abgrenzen, die in Verbindung mit anderen Krankheiten wie Bindegewebserkrankungen, zum Beispiel systemische Sklerose oder Lupus erythematodes, oder angeborenen Herzfehlern auftreten. Diese Betroffenen sollten sich zur Früherkennung regelmäßig von einem Spezialisten kontrollieren lassen.

Effektives Therapiemanagement

Ein Patient, der in den 90er-Jahren mit der  Diagnose PAH konfrontiert wurde, bekam die traurige Auskunft: Kaum behandelbar. Eine letzte Hoffnung war die Lungentransplantation. Auch heute noch muss bei PAH-Patienten die Therapie immer den individuellen Bedürfnissen angepasst werden. Eine Heilung jedoch ist, wie bei vielen chronischen Erkrankungen, nicht möglich. Dank intensiver Forschung gibt es aber inzwischen eine verbesserte Diagnose und spezifische Therapien mit Medikamenten verschiedener Wirkstoffklassen, die meist in Kombination eingesetzt werden und somit mehr Chancen bieten, die Lebensqualität und Lebensdauer der Betroffenen deutlich zu erhöhen.

Therapie nicht allein für Herz und Lunge

Ergänzend zur medikamentösen Behandlung hat sich ein spezielles Training als effektiv erwiesen, das signifikant die körperliche Belastbarkeit verbessert. Wegen der enormen gesundheitlichen, aber auch psychischen und sozialen Belastung durch PAH raten Experten parallel zur Unterstützung durch einen Psychologen und das Aufsuchen anderer Betroffener, zum Beispiel in Selbsthilfegruppen, die eine wichtige Stütze sein können.

Erfahren Sie mehr über PAH auf folgenden Artikeln:

www.luft-und-lunge.de/atemwegserkrankungen/lungenhochdruck/lunge-unter-druck

www.luft-und-lunge.de/atemwegserkrankungen/lungenhochdruck/diagnose-der-pah-den-symptomen-auf-der-spur

www.luft-und-lunge.de/atemwegserkrankungen/lungenhochdruck/mit-einer-modernen-therapie-schaffe-ich-wieder-meinen-alltag

Information

Hausärzte, Internisten und praktische Ärzte – sowie Eltern der Betroffenen – müssen möglichst früh das Bewusstsein der Selbstverantwortlichkeit  vermitteln.

Finden Sie Anschluss an eine der AHF-Selbsthilfeorganisationen.

Auf herzklick.de gibt es speziell für Kinder und Jugendliche verständliche Informationen und Erklärvideos.

Informationen zu spezialisierten EMAH-Zentren finden Sie hier: emah.dgk.org.