Univ.-Prof. Dr. med. Esther M. Hoffmann
Leitung der Abteilung für Glaukomerkrankungen und des Deutschen Kinder-Glaukomzentrums der Augenklinik der Universitätsmedizin Mainz
Dr. med. Julia V. Stingl
Clinical Research Fellow und Assistenzärztin an der Augenklinik der Universitätsmedizin Mainz
Das kindliche Glaukom
Glaukom (im Volksmund „Grüner Star“ genannt) ist eine der häufigsten Erblindungsursachen weltweit. Ursache ist der unwiederbringliche Untergang von Nervenfasern des Sehnervs, der durch einen hohen Augendruck oder schlechte Durchblutung bedingt sein kann. 1-2 Prozent der Bevölkerung sind von dieser Volkskrankheit betroffen, die zu fortschreitenden Ausfällen des äußeren Gesichtsfeldes führt. Dabei nimmt das Risiko mit dem Alter zu.
Doch nicht nur ältere Menschen sind von der Erkrankung betroffen. Das Glaukom kann in seltenen Fällen auch angeboren sein oder in der Kindheit auftreten. Unbehandelt führt das kindliche Glaukom zur Erblindung. Während die Erkrankung beim Erwachsenen langsam und schleichend vorangeht, führt ein angeborenes Glaukom meist schon direkt nach der Geburt aufgrund eines sehr hohen Augeninnendruckes zu einem krankhaft vergrößerten Augapfel („Buphthalmus“). Häufig wird der Buphthalmus von Lichtempfindlichkeit und Tränenlaufen begleitet, da die Hornhaut eintrüben kann. Ursache ist eine embryonale Fehlbildung des Kammerwinkels, wodurch die Ableitung des Kammerwassers, das ständig neu im Auge gebildet wird, fehlt. Wie es zu dieser Fehlbildung kommt, ist weitgehend ungeklärt. In manchen Fällen können Veränderungen in bestimmten Genen gefunden werden, die weiter vererbbar sind.
Eine erfolgreiche Behandlung des angeborenen Glaukoms erfordert eine Operation, die bei
Trotz Operation wird eine gute Sehschärfe, die beispielsweise Lesen ermöglicht, im Schnitt nur in 40-80 Prozent erzielt. Ursache für eine reduzierte Sehkraft können neben dem druckbedingten Glaukomschaden am Sehnerv und Eintrübungen der Hornhaut auch durch eine Schwachsichtigkeit („Amblyopie“) entstehen. Um dies zu verhindern, ist eine enge Zusammenarbeit mit einem/r Orthoptisten/in notwendig, der/die den Refraktionsfehler mittels Brille korrigiert und ein eventuell schwachsichtiges Auge durch Abkleben des besseren Auges „trainiert“ (sogenannte Okklusionstherapie).
Deutsches Kinder-Glaukomzentrum Mainz
Die Augenklinik der Universitätsmedizin Mainz betreibt seit 2017 das Deutsche Kinder-Glaukomzentrum. Pro Jahr werden etwa 200 Kinder in der Kinderglaukomsprechstunde betreut, knapp die Hälfte wird operiert. Etwa 20 Prozent der Kinder sind dabei jünger als 1 Jahr. Für eine umfassende und erfolgreiche Behandlung steht ein eingespieltes Team an Pflegekräften, NarkoseärztInnen, KinderärztInnen, HumangenetikerInnen und OrthoptistInnen zur Verfügung, die die Betreuung rund um den stationären Aufenthalt übernehmen und die Kinder begleiten. Die Untersuchung muss insbesondere bei Neugeborenen und Kleinkindern in der Regel in Vollnarkose stattfinden. Hierfür steht ein spezialisiertes Kinder-Anästhesieteam der Klinik für Anästhesiologie der Universitätsmedizin Mainz zur Verfügung. Bereits bei Erstvorstellung der kleinen PatientInnen im Kinder-Glaukomzentrum erfolgt eine anästhesiologische Mitbeurteilung. Besondere Aspekte, wie Frühgeburtlichkeit oder das Vorliegen von syndromalen Erkrankungen können so frühzeitig festgestellt werden, um individuellen Bedürf- nissen und Erfordernissen vor, während oder nach der Operation entsprechend nachkommen zu können. Weiter erhalten PatientInnen und Eltern Informationen über die Möglichkeit einer genetischen Beratung über das Humangenetische Institut. Um weitere Informationen über kindliche Glaukome zu gewinnen, spielt auch die Forschung eine wichtige Rolle im Kinder-Glaukomzentrum. Beispielsweise wurde eine Registerstudie („Register für kindliche Glaukome in Deutschland“) etabliert, dessen Ziel die Untersuchung von Häufigkeit, Ursachen, Versorgung und Therapie dieser Erkrankung ist. Aktuell wird dieses Register zu einer multizentrischen, deutschlandweiten Studie erweitert, um möglichst alle Kinder mit Glaukom in Deutschland zu erfassen.