Hört man das Wort Tumor, denkt man sofort an Krebserkrankungen. Es gibt aber auch gutartige Tumore, die nicht lebensbedrohlich sind. Zu diesen zählt der seltene Tenosynoviale Riesenzelltumor (kurz TGCT), früher auch bezeichnet als Pigmentierte Villonoduläre Synovitis (kurz PVNS). Er kann die Lebensqualität Betroffener erheblich beeinträchtigen. Wir sprachen mit Prof. Hans Roland Dürr über die diagnostischen und therapeutischen Möglichkeiten.
Prof. Dr. med. Hans Roland Dürr
Muskuloskelettales Universitätszentrum München (MUM) am LMU Klinikum München, Leitung Schwerpunkt Tumororthopädie
TGCT sind gutartige Tumore, die zwar nicht lebensbedrohlich sind, aber schwerwiegende Folgen haben können. Durch welche Symptome machen sie sich bemerkbar?
Befindet sich der Tumor an den Händen oder Zehen, dann beschreiben Betroffene oft Schwellungen. Im Bereich der großen Gelenke, also z. B. an der Hüfte oder den Knien, können ebenfalls Schwellungen auftreten, die häufig auch mehrfach punktiert werden, aber trotzdem immer wieder kommen. Dort schränken sie häufig auch die Beweglichkeit ein. Zudem können Schmerzen an den betroffenen Gelenken auftreten. An der Schulter oder den Ellenbogen treten TGCT äußerst selten auf.
Wo liegen die Herausforderungen, wenn es um die Diagnose geht und wie kann ein TGCT zweifelsfrei festgestellt werden?
Es handelt sich um eine seltene Erkrankung, und Schmerzen oder Schwellungen an Gelenken können natürlich auch bei anderen Erkrankungen auftreten. Daher wird die Symptomatik oft erst einmal beobachtet und eine weiterführende Diagnostik erst in die Wege geleitet, wenn die Beschwerden nach mehreren Wochen nicht verschwinden. Die einzige Ausnahme ist, wenn eine Punktion des Gelenkes stattgefunden hat und die Erguss-Flüssigkeit blutig ist, dann wird meist direkt ein MRT gemacht.
Prinzipiell ist das MRT die wichtigste Untersuchung auf dem Weg zur Diagnose eines TGCT: Hier sieht man die entzündlichen Veränderungen an der Gelenkhaut, die charakteristisch für TGCT sind, deutlich in Form von Veränderungen in allen Sequenzen. Früher waren TGCT daher auch unter dem Begriff Pigmentierte Villonoduläre Synovitis (PVNS) bekannt.
Gesichert wird die Diagnose dann mit einer histologischen Untersuchung: In einer Gelenkspiegelung oder offenen Operation wird eine Gewebeprobe entnommen, wodurch die Diagnose zweifelsfrei gestellt werden kann oder der Tumor direkt entfernt wird.
Warum ist eine möglichst frühe Diagnose so wichtig?
Es gibt zwei Formen von TGCT: Die erste ist die knotige Form, die etwa zwei Drittel der Fälle ausmacht. Die zweite ist die diffuse Form. Beide sind histologisch vollkommen gleich, und wir wissen bisher nicht, wie diese beiden unterschiedlichen Ausprägungen entstehen.
Die knotige Form ist gut abgrenzbar vom umliegenden Gewebe und recht einfach behandelbar: Der Knoten kann operativ entfernt werden, in den meisten Fällen sind die Betroffenen danach geheilt. Oft haben Patienten lange gar keine Beschwerden, sodass auch nicht immer sofort operiert werden muss, wenn keine Beschwerden bestehen.
Schwieriger wird es bei der diffusen Form, da sie längs der gesamten Gelenkinnenhaut wächst, was sie operativ schwer behandelbar macht. Zudem neigt die diffuse Form zu Rezidiven, d. h. der Tumor wächst auch nach einer Behandlung erneut. Außerdem kann bei der diffusen Form auch umliegendes Gewebe infiltriert und zerstört werden, sodass das betroffene Gelenk großen Schaden nehmen kann und im schlimmsten Fall eine Gelenkprothese notwendig wird. Daher ist bei dieser Form des TGCT eine möglichst frühe Diagnose entscheidend.
Wie sehen die derzeitigen Behandlungsmöglichkeiten bei der diffusen Form aus, und wo finden Betroffene Spezialisten?
Solange man die Chance hat, operativ tätig zu werden, wird das auch bei der diffusen Form gemacht. Zudem haben wir mittlerweile eine innovative zielgerichtete Therapie zur Verfügung, die eine gute Ansprechrate hat. Gerade bei Patienten, bei denen die operativen Möglichkeiten ausgeschöpft sind, ist das eine wichtige Behandlungsform, die wir seit diesem Jahr einsetzen können. Diese Medikamente müssen dann allerdings meist dauerhaft eingenommen werden.
Spezialisten finden Betroffene klassischerweise an Sarkom-Zentren. Eine Auflistung solcher Zentren und Spezialisten findet man z. B. auf der Website der Deutschen Sarkom-Stiftung.
